溶血性貧血の分類と代表的な疾患・症状・検査について解説します＜看護・医療国家試験＞

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赤血球の寿命は120日程度ですが、種々の原因によって寿命が尽きる前に破壊されて溶血し、貧血を呈している状態です。先天性と後天性で大別され、更に溶血する場所によって以下の通り分類されます。

• 血管内溶血：後述する赤血球破砕症候群やABO型不適合輸血などによって、血管内で循環中に破壊されます。
• 血管外溶血：遺伝性球状赤血球症などでは、主に脾臓で破壊されます。

肝臓ではハプトグロビンと言う蛋白質も作られていて、血中にヘモグロビンが溢れると結合して肝臓に運びます。ヘモグロビンの代謝産物になるビリルビン値の上昇や黄疸、褐色尿などが現れます。

更に過剰な溶血によってハプトグロビンが枯渇すると、腎臓を通ってヘムとグロビンに分解します。ヘムは腎臓に毒性を持っているので、腎障害を起こします。また、場合によってヘモグロビン尿も呈します。

HS（Hereditary Spherocytosis）は常染色体優性遺伝で、先天性溶血性疾患の約7割を占めると報告されています。赤血球が球状に変化し、柔軟な変形能力を失って通過障害を起こし、脾臓で溶血します。先天性なので、幼少期より出現する可能性があります。

AIHA（Autoimmune Hemolytic Anemia）は、赤血球に対して自己抗体が産生されてしまうⅡ型アレルギー疾患です。溶血性貧血の3割程度を占めるとされています。抗体が活性化される温度で以下の2種類に分かれ、日本では温式が多いです。

• 温式AIHA（37℃）：特発性血小板減少性紫斑病を伴うとEvansエヴァンス症候群と呼び、全身性エリテマトーデスに移行し易いとされます。
• 冷式AIHA（4℃）