Medical

血友病とは?遺伝形式・出血・ABの違いなどについて<看護師国家試験>

2020年12月19日

集中治療室で10年以上働き、ブログを起点に医療情報やお役立ち情報を発信しています。医療学生・新卒看護師向けに分かり易く解説するコンテンツも制作しています!国家試験に合格したのに臨床で上手く使えない…と思っている人は結構多いです。折角学習するのに臨床で活かせないのは勿体無いです。効率的・体系的に学びつつ臨床に活かしましょう!

血友病って?遺伝形式や病態を教えて!

今回は、こんな声に応えていきます。

この記事は看護学生・看護師は勿論、その他の医療学生・関係者にも通ずる基礎内容です。専門書やガイドラインなどでデータや事実を確認してから執筆しています。学科試験・国家試験・予習復習などに役立ててください!

国家試験範囲の解説一覧は領域別にHOMEに掲載しています各記事毎の「関連図」・「E-larning」を閲覧したい方は、記事の最下部で紹介しています



当記事で分かること

  • 血友病とは
  • 「A」・「B」について
  • 凝固因子・治療などについて

血友病とは

1万人に1人程度発症し、「A」・「B」が存在します。それぞれ内因系凝固因子(Ⅷ・Ⅸ)の欠乏によって二次止血機能障害を起こし、出血症状を主とする疾患です。

  • 血友病A:Ⅷ(抗血友病因子)
  • 血友病B:Ⅸ(Christmas因子)

好発

伴性劣性遺伝で、一般的に男児が発症します。血友病Aは、Bと比較して罹患率は5倍とされます。

  • 男児(A:B = 5:1)

伴性劣性遺伝について

血友病・伴性劣性遺伝

「伴性」は、性染色体が関与します。また、Ⅷ・Ⅸ因子は性染色体の「X」に遺伝情報が存在し、劣性遺伝の形で遺伝します。よって、「X」が1つだけ遺伝する男性(XY)に多く発症します。多くの女性では、もう片方の「X」でカバーされて保因者になります。両親が血友病又は保因者(キャリア)の場合にのみ女性に遺伝する可能性を持ちます。

遺伝の性質上、父親が血友病患者(xY)でも、母親が保因者又は血友病患者(Xx・xx)にならないと発症しないです。画像では母を保因者(Xx)で固定していますが、「XX」だと正常又は保因者になります。

血友病の症状・検査・治療など

凝固カスケード

症状

  • 内外出血

検査

Ⅷ・Ⅸの内因性因子の障害なので、内因性因子を反映するAPTTは延長し、外因性因子を反映するPTは正常と言う特徴を持ちます。

  • APTT:延長
  • PT:正常

治療

  • 各因子(Ⅷ・Ⅸ)製剤補充療法

今回は「血友病」について解説しました。

まとめ

  • 血友病は内因系凝固因子障害で、A(Ⅷ)とB(Ⅸ)が存在し、AがBの5倍多いです
  • 伴性劣性遺伝で、母親のX遺伝子が関係して男児に多く発症します
  • 出血症状を呈し、治療では凝固因子の補充を行います
  • 内因系検査のAPTTが延長して、外因系検査のPTが正常と言う特徴を持ちます

以下のリンクより、医療国家試験範囲をマインドマップ・関連図形式でより深く、より分かり易く「限定公開」しています。テスト形式で知識の確認も行え、臨床まで繋がるコンテンツにしています。

  • 定期購読:全領域見放題です。詳細に関しては「詳細」より、購読に関しては「定期購読」より、公開範囲は「定期購読に含まれる記事について」より確認できます。
  • 単体購読:当記事に限って見たい方は「購読」より閲覧できます。

記事によっては未作成・未更新で、「購読」が設置されていません。随時Up Dateしていきます。

参考

詳細

今回は以上になります。参考になれば幸いです。お勧めの記事などを以下に貼っています。疑問・質問・要望などは「Twitter」・「Mail」までお気軽にどうぞ^^v

この続きはcodocで購読

Medical

2021/7/23

糖新生とは?ダイエット・筋肉・アミノ酸・肝臓・血糖値などとの関係について

糖新生って何のこと? 今回は、こんな声に応えていきます。 当記事で分かること 糖新生とは アミノ酸・グリセロールって? 肝臓での代謝について 筋肉・血 ...

Medical

2021/7/16

【PLR】プロラクチンとは?男性・女性・作用などについて簡単に解説します

プロラクチンって男性にも出るの? 今回は、こんな声に応えていきます。 当記事で分かること PLR・プロラクチンとは 作用・男女差について 目次 プロラ ...

Medical

2021/7/16

【GH】成長ホルモンとは?分泌部位・過程・時間・作用・疾患について解説します

成長ホルモンって、どんな作用を持つの? 今回は、こんな声に応えていきます。 当記事で分かること 成長ホルモンとは 分泌部位・時間帯・作用について 疾患 ...

Medical

2021/7/6

【酸素】血液培養でも重要な好気性菌・嫌気性菌の違いと種類について解説します

好気・嫌気の違いって? 今回は、こんな声に応えていきます。 当記事で分かること 好気性菌・嫌気性菌について 臨床でよく遭遇する菌種について 目次 好気 ...

Money

2021/5/27

【雇用保険】知らなきゃ損です!看護師の失業手当の受け取り方と金額について

失業手当って幾ら貰えるの?雇用保険って何?看護師も貰える? 今回は、こんな声に応えていきます。受け取り方やタイミングを間違えると損になってしまうので気を付けましょう。 こう言った社会保障制度については大して習わないので、疎い人も多いです。私もその中の一人でした。世の中の仕組みを学ぶのは人生を楽にする為にも大事です! 当記事で分かること 雇用保険・失業手当とは 受給資格について 看護師も受け取れるの? 金額と経験談について 目次 雇用保険・失業手当とは対象者受給資格給付日数給付金額申請方法アルバイト等認定日 ...

Money

2021/7/23

【サイト】派遣看護師は副業ブログにも向いている?時給・給料・保険など

派遣看護師って、どんな働き方なの? 今回は、こんな声に応えていきます。 派遣看護師との違いって、施設に雇われていると実感が湧かず、よく分からないですよね。 今回は派遣のメリットやデメリットを解説していくので、今の働き方に疑問を持っている人は参考にして、解決の糸口にしてくださいね! 当記事で分かること 派遣看護師とは 労働可能な条件とは メリット・デメリット お勧めな使い方について 目次 派遣看護師の仕組みについて労働条件勤務先制限継続勤務制限保険・給料・待遇派遣看護師のメリット・デメリットメリット・デメリ ...

Money

2021/5/27

【看護師】学生も可能な4つの副業とブログをお勧めする6つの理由

看護師の副業は何が良いの?ブログって良いの?看護学生でも出来るって本当? 今回は、こんな声に応えていきます。 その前に副業が可能なのかと、心構えについてコチラの記事で説明しています。 この記事では、看護学生や看護師をしながら副業をしたい人に勧める4つのコンテンツを紹介します。私は株式、投機、アフィリエイト、デジタルコンテンツ販売、YouTube、フリマアプリなどの経験を持っています。 また、ブログのメリットやデメリット、適性などを細かく解説します。この記事を参考に、自分の性格に合った副業を選びましょう。 ...

Money

2021/5/27

【看護師】副業禁止?2つのバレない方法と稼ぐ心構えや確定申告について

心身辛くて・・・。看護師って副業して良いの?何に気を付ければ良い?看護学生は可能なの? 今回は、こんな声に応えていきます。 大前提として「肉体労働を減 ...

  • 執筆者
  • 最新記事

集中治療室で10年以上働き、ブログを起点に医療情報やお役立ち情報を発信しています。医療学生・新卒看護師向けに分かり易く解説するコンテンツも制作しています!国家試験に合格したのに臨床で上手く使えない…と思っている人は結構多いです。折角学習するのに臨床で活かせないのは勿体無いです。効率的・体系的に学びつつ臨床に活かしましょう!

-Medical
-

© 2021 Liberal Nurse