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血友病とは?遺伝形式・出血・ABの違いなどについて<看護師国家試験>

2020年12月19日

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集中治療室で10年以上働き、ブログを起点に様々な情報を発信しています。臨床や投資、お金の知識を基に、専門書やガイドラインなどでリサーチをしてから執筆中!Web関連、看護、お金、職場環境の情報などを発信しています。

・血友病って?

・遺伝形式や病態って?

今回は、こんな声に応えていきます。

この記事は看護学生・看護師は勿論、その他の医療学生・関係者にも通ずる基礎内容です。専門書やガイドラインなどでデータや事実を確認してから執筆しています。学科試験・国家試験・予習復習などに役立ててください!

本記事の内容について

  • 血友病について
  • A・Bの違いとは
  • 凝固因子・治療などについて

1.血友病とは

1万人に1人程度発症し、「A」・「B」が存在します。それぞれ内因系凝固因子(Ⅷ・Ⅸ)の欠乏によって二次止血機能障害を起こし、出血症状を主とする疾患です。

  • 血友病A:Ⅷ(抗血友病因子)
  • 血友病B:Ⅸ(Christmas因子)

好発

伴性劣性遺伝で、一般的に男児が発症します。血友病Aは、Bと比較して罹患率は5倍とされます。

  • 男児(A:B = 5:1)

2.伴性劣性遺伝について

血友病・伴性劣性遺伝

「伴性」は、性染色体が関与します。また、Ⅷ・Ⅸ因子は性染色体の「X」に遺伝情報が存在し、劣性遺伝の形で遺伝します。よって、「X」が1つだけ遺伝する男性(XY)に多く発症します。多くの女性では、もう片方の「X」でカバーされて保因者になります。両親が血友病又は保因者(キャリア)の場合にのみ女性に遺伝する可能性を持ちます。

遺伝の性質上、父親が血友病患者(xY)でも、母親が保因者又は血友病患者(Xx・xx)にならないと発症しないです。画像では母を保因者(Xx)で固定していますが、「XX」だと正常又は保因者になります。

3.血友病の症状・検査・治療など

症状

  • 内外出血

検査

Ⅷ・Ⅸの内因性因子の障害なので、内因性因子を反映するAPTTは延長し、外因性因子を反映するPTは正常と言う特徴を持ちます。

  • APTT:延長
  • PT:正常

治療

  • 各因子(Ⅷ・Ⅸ)製剤補充療法

今回は「血友病」について解説しました。

まとめ

  • 血友病は内因系凝固因子障害で、A(Ⅷ)とB(Ⅸ)が存在し、AがBの5倍多いです
  • 伴性劣性遺伝で、母親のX遺伝子が関係して男児に多く発症します
  • 出血症状を呈し、治療では凝固因子の補充を行います
  • 内因系検査のAPTTが延長して、外因系検査のPTが正常と言う特徴を持ちます
今回は以上になります。参考になれば幸いです。

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