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血友病とは?遺伝形式・出血・ABの違いなどについて<看護師国家試験>

2020年12月19日

集中治療室で10年以上働き、ブログを起点に医療情報やお役立ち情報を発信しています。医療学生・新卒看護師向けに分かり易く解説するコンテンツも制作しています!国家試験に合格したのに臨床で上手く使えない…と思っている人は結構多いです。折角学習するのに臨床で活かせないのは勿体無いです。効率的・体系的に学びつつ臨床に活かしましょう!

血友病って?遺伝形式や病態を教えて!

今回は、こんな声に応えていきます。

この記事は看護学生・看護師は勿論、その他の医療学生・関係者にも通ずる基礎内容です。専門書やガイドラインなどでデータや事実を確認してから執筆しています。学科試験・国家試験・予習復習などに役立ててください!

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当記事で分かること

  • 血友病とは
  • 「A」・「B」について
  • 凝固因子・治療などについて

血友病とは

1万人に1人程度発症し、「A」・「B」が存在します。それぞれ内因系凝固因子(Ⅷ・Ⅸ)の欠乏によって二次止血機能障害を起こし、出血症状を主とする疾患です。

  • 血友病A:Ⅷ(抗血友病因子)
  • 血友病B:Ⅸ(Christmas因子)

好発

伴性劣性遺伝で、一般的に男児が発症します。血友病Aは、Bと比較して罹患率は5倍とされます。

  • 男児(A:B = 5:1)

伴性劣性遺伝について

血友病・伴性劣性遺伝

「伴性」は、性染色体が関与します。また、Ⅷ・Ⅸ因子は性染色体の「X」に遺伝情報が存在し、劣性遺伝の形で遺伝します。よって、「X」が1つだけ遺伝する男性(XY)に多く発症します。多くの女性では、もう片方の「X」でカバーされて保因者になります。両親が血友病又は保因者(キャリア)の場合にのみ女性に遺伝する可能性を持ちます。

遺伝の性質上、父親が血友病患者(xY)でも、母親が保因者又は血友病患者(Xx・xx)にならないと発症しないです。画像では母を保因者(Xx)で固定していますが、「XX」だと正常又は保因者になります。

血友病の症状・検査・治療など

凝固カスケード

症状

  • 内外出血

検査

Ⅷ・Ⅸの内因性因子の障害なので、内因性因子を反映するAPTTは延長し、外因性因子を反映するPTは正常と言う特徴を持ちます。

  • APTT:延長
  • PT:正常

治療

  • 各因子(Ⅷ・Ⅸ)製剤補充療法

今回は「血友病」について解説しました。

まとめ

  • 血友病は内因系凝固因子障害で、A(Ⅷ)とB(Ⅸ)が存在し、AがBの5倍多いです
  • 伴性劣性遺伝で、母親のX遺伝子が関係して男児に多く発症します
  • 出血症状を呈し、治療では凝固因子の補充を行います
  • 内因系検査のAPTTが延長して、外因系検査のPTが正常と言う特徴を持ちます

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