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血友病とは?遺伝形式・出血・ABの違いなどについて<看護師国家試験>

2020年12月19日

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集中治療室で10年以上働き、ブログを起点に様々な情報を発信しています。臨床や投資、お金の知識を基に、専門書やガイドラインなどでリサーチをしてから執筆中!Web関連、看護、お金、職場環境の情報などを発信しています。

・血友病って?

・遺伝形式や病態って?

今回は、こんな声に応えていきます。

この記事は看護学生・新卒看護師は勿論、未経験領域に臨む臨床看護師にも通ずる基礎内容ですので参考にどうぞ!筆者の経験以外に専門書やガイドラインなどでデータや事実を確認してから執筆しています。

国家試験範囲ですので、学科試験内容にも含まれます。国家試験合格率は全国平均で90%程度です。単位を落とすと学費が余計に掛かってしまいます。

この記事は国家試験範囲(+α)程度の内容に絞って、突っ込んだ内容はなるべく別記事でしています。是非参考にして「単位取得」「合格」に役立ててくださいね。

本記事の内容について

  • 血友病について
  • A・Bの違いとは
  • 凝固因子・治療などについて

1.血友病とは

1万人に1人程度発症し、「A」・「B」が存在します。それぞれ内因系凝固因子(Ⅷ・Ⅸ)の欠乏によって二次止血機能障害を起こし、出血症状を主とする疾患です。

  • 血友病A:Ⅷ(抗血友病因子)
  • 血友病B:Ⅸ(Christmas因子)

好発

伴性劣性遺伝で、一般的に男児が発症します。血友病Aは、Bと比較して罹患率は5倍とされます。

  • 男児(A:B = 5:1)

2.伴性劣性遺伝について

血友病・伴性劣性遺伝

「伴性」は、性染色体が関与します。また、Ⅷ・Ⅸ因子は性染色体の「X」に遺伝情報が存在し、劣性遺伝の形で遺伝します。よって、「X」が1つだけ遺伝する男性(XY)に多く発症します。多くの女性では、もう片方の「X」でカバーされて保因者になります。両親が血友病又は保因者(キャリア)の場合にのみ女性に遺伝する可能性を持ちます。

遺伝の性質上、父親が血友病患者(xY)でも、母親が保因者又は血友病患者(Xx・xx)にならないと発症しないです。画像では母を保因者(Xx)で固定していますが、「XX」だと正常又は保因者になります。

3.血友病の症状・検査・治療など

症状

  • 内外出血

検査

Ⅷ・Ⅸの内因性因子の障害なので、内因性因子を反映するAPTTは延長し、外因性因子を反映するPTは正常と言う特徴を持ちます。

  • APTT:延長
  • PT:正常

治療

  • 各因子(Ⅷ・Ⅸ)製剤補充療法

今回は「血友病」について解説しました。

まとめ

  • 血友病は内因系凝固因子障害で、A(Ⅷ)とB(Ⅸ)が存在し、AがBの5倍多いです
  • 伴性劣性遺伝で、母親のX遺伝子が関係して男児に多く発症します
  • 出血症状を呈し、治療では凝固因子の補充を行います
  • 内因系検査のAPTTが延長して、外因系検査のPTが正常と言う特徴を持ちます
今回は以上になります。参考になれば幸いです。

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