【MG】重症筋無力症の症状・薬剤・クリーゼについて＜看護師国家試験＞

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重症筋無力症（MG：Myasthenia Gravis）は、自己抗体によって神経筋接合部に異常を起こし、筋肉に影響を及ぼす自己免疫疾患です。

筋肉を動かす際には神経伝達物質のアセチルコリンが関与しますが、本疾患の8割以上がアセチルコリン受容体が抗体で阻害されます。

20歳以降の女性に多く、平成28年度の段階で患者数は2万人以上とされています。小児・50歳以降の男性にも発症のピークが見られます。

筋力低下は顔・上肢などに起こり易く、特に眼瞼下垂が一番頻度が高く、次いで四肢の骨格筋とされます。

朝は症状が軽度で、午後になると増悪する特徴を持ちます。また、運動で増悪して休憩により回復します。

• 初発症状：眼瞼下垂・複視
• 易疲労感・球症状（嚥下・構音障害など）
• 重症：呼吸筋麻痺など

• 誘発筋電図：筋運動（刺激）によって徐々に電位が弱まるWaningウェイニング現象を起こします。
• アイスパック試験：氷嚢で2-3分間眼瞼を冷やすと、眼瞼下垂が改善します。但し感度が高い反面、特異度はバラつくので他疾患との鑑別が要ります。
• 自己抗体検査：抗アセチルコリン受容体抗体（8割以上）
• エドロホニウム（テンシロン®・アンチレクス®）試験：短時間作用する抗コリンエステラーゼ薬（抗ChE薬）を投与して眼瞼下垂などの改善を見ます。
• 画像検査：半数以上に胸腺腫の合併を認めるとされます。

• 抗ChE薬：前述した機序で働き掛けます。過剰に働くとアセチルコリンによって消化管活動が亢進したり、流延が酷くなったりするので注意します。
• ステロイド・免疫抑制薬：抗炎症作用・免疫抑制作用による自己抗体の抑制を期待します。
• 血液浄化療法：血漿交換などによって抗体を取り除きます。
• 胸腺摘出術：抗体産生などの原因と考えられる胸腺を取り除きます。