今回は、こんな声に応えていきます。
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当記事で分かること
- 全身性エリテマトーデス（SEL）とは
- 症状・合併症・検査・治療について
＜Contents＞
全身性エリテマトーデス（SEL）とは
全身性エリテマトーデス（SEL：Systemic Lupus Erythematosus）とは、自己免疫疾患（膠原病）の一種です。アレルギー反応で慢性的に炎症を繰り返し、遺伝や環境などの因子が関わっていると考えられています。
Systemic Lupus Erythematosusの「Lupus：ループス」を覚えておくと、点と点が繋がり易いです。ラテン語で「狼」を意味し、皮膚の円板上紅斑が噛まれた痕に似ていることが由来となっています。
膠原病とは
膠原病は組織が変性して沈着した状態で、女性に多いです。その原因として、女性が免疫機能に優れている点やエストロゲンなどの関与が考えられています。その防御機能のメリットが、自己組織を異物と認識した際には厄介な存在になります。
好発
- 女性・出産適齢期（20～40歳前後）
症状
炎症・臓器障害などによって症状は様々で、中でも有名なのは「蝶形紅斑」です。代表的な症状や予後に影響する合併症は以下の通りです。
- 全身症状：発熱・倦怠感など
- 皮膚・粘膜症状：蝶形紅斑（両頬）・円板状紅斑（顔面など）・レイノー現象・日光過敏症・口腔内潰瘍・脱毛など
- 関節症状：関節炎・関節痛など
レイノー現象
寒冷・ストレスなどによって交感神経に興奮を起こすと、血管が収縮して末梢血流障害を来して皮膚が変色します。振動・薬剤などで生じる原発性と、膠原病などで起こる二次性に分かれます。
全身性エリテマトーデスでは、3割程度が呈すと報告されています。
分類基準（参考）
臨床的には、アメリカリウマチ学会の分類基準（1997年改訂版）を4項目満たすことで診断されます。
- 蝶形紅斑
- 円板状紅斑
- 日光過敏症
- 口腔内潰瘍
- 関節炎（2箇所以上）
- 漿膜炎（心膜・胸膜）
- 腎障害
- 神経障害
- 血液検査異常
- 免疫異常
- 抗核抗体陽性
＊抗核抗体とは様々な種類の自己抗体のことです。
予後
死因に関わる重大な要素です。冒頭で解説した通り、「ループス」は全身性エリテマトーデスに引き続いて起こる症状・疾患になります。
- ループス腎炎
- CNSループス（Central Nervous System：中枢神経系）
- 日和見感染
ループス腎炎
CNSループス（Central Nervous System：中枢神経系）
鬱・不安などの精神症状と、痙攣・脳血管障害などの神経症状を起こします。脳血管障害による死因も上位を占めています。
日和見感染
抗体の異常そのものと、それらを抑制する免疫抑制薬やステロイドの使用によって易感染状態となります。現在の死因として最重要となっています。
検査・治療
検査
症状は様々なので、血液検査を中心に患者の状態に合わせた検査を行っていきます。
抗体が暴れて炎症を起こしている状態なので、それを抑える治療をします。ステロイドの副作用は様々ですので、注意して見ていきましょう。
- 副腎皮質ステロイド（ステロイドパルス療法）
- 免疫抑制薬（ステロイド抵抗性など）
ステロイドパルス療法とは
ステロイドパルス療法
ステロイド薬には内服と注射が存在し、一般的には経口投与を行います。効果の発現には時間を要すので、急いで薬効を効かせたい場合や内服での効果が芳しくない場合などは、点滴で3日間大量に投与します。
ステロイドの副作用は多岐に渡ります。主な副作用は以下を参考にしてください。
ステロイド副作用
- 易感染
- 成長ホルモン抑制（成長障害）
- 血糖値異常
- 白内障・緑内障
- 満月様顔貌
- 肥満・多汗
- 消化管潰瘍
- 動脈硬化
- ステロイド筋症
今回は「全身性エリテマトーデス」について解説しました。
まとめ
- 女性が発症し易いとされる自己免疫疾患（膠原病）の一種です
- 若年女性に好発します
- 「ループス」は全身性エリテマトーデスを指します
- 症状は多岐に渡り、蝶形紅斑などが有名です
- 三大死因は覚えよう！
- 副腎皮質ステロイドが第一選択になります
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