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【ALS】筋萎縮性側索硬化症とは?原因や初期症状について

2020年9月8日

集中治療室で10年以上働き、ブログを起点に医療情報やお役立ち情報を発信しています。医療学生・新卒看護師向けに分かり易く解説するコンテンツも制作しています!国家試験に合格したのに臨床で上手く使えない…と思っている人は結構多いです。折角学習するのに臨床で活かせないのは勿体無いです。効率的・体系的に学びつつ臨床に活かしましょう!

ALSって何の略?どんな病態や症状なの?

今回は、こんな声に応えていきます。

この記事は看護学生・看護師は勿論、その他の医療学生・関係者にも通ずる基礎内容です。専門書やガイドラインなどでデータや事実を確認してから執筆しています。学科試験・国家試験・予習復習などに役立ててください!

国家試験範囲の解説一覧は領域別にHOMEに掲載していますKindle電子書籍を活用して無料・低価格で「電子ノート」を作りたい場合は、以下の記事を参考にしてくださいね!


当記事で分かること

  • ALSとは
  • 病態・疫学について
  • 治療・症状・看護について
  • 安楽死について

ALSとは

Amyotrophic(筋委縮性) Lateral(側索) Sclerosis(硬化症)の略です。

難病で上位・下位の運動ニューロンが障害され、感覚神経や自律神経に異常が無いのが特徴です。徐々に全身の筋肉の萎縮が進行して思い通りに手足が動かなくなってしまいます。

指先から始まって、嚥下障害(誤嚥など)、構音障害(言葉の発し難さ)、舌の萎縮などの球麻痺(【Ⅸ】舌咽神経・【X】迷走神経・【Ⅻ】舌下神経障害)を呈します。

感覚障害や排尿障害は認めないので、寝返りをしたいのに、又はトイレに行きたいのに動けないなどの状態となります。眼球運動障害は認め難く、末期ではPCなどで視線入力ができます。

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神経の走行について

タブ切替可能





脳疾患などは延髄より病変が上なので反対側に麻痺が起きますが、延髄より下の脊髄損傷などでは病変と同側に起きます。



  • 錐体路:上位運動ニューロン→腱反射亢進、痙性麻痺など
  • 前角:下位運動ニューロン→筋力低下、筋委縮など


疫学

  • 有病率:10万人に5人前後
  • 好発年齢:40~50歳代(男>女)

喫煙で発症率が上がると報告されています。90%程度は遺伝と関係無く孤発で、10%程度が家族性で発症後3~5年程度で死に至ります。病初期の診断は鑑別疾患も多く、難しいとされています。

2020年に嘱託殺人なるニュースが報じられましたが、徐々に自由を奪われてしまう本人の苦痛や気持ちは計り知れないですね。


今回は「ALS」について解説しました。

まとめ

  • 運動ニューロンと脳神経(Ⅸ・X・Ⅻ)の障害が主になります
  • 50歳以降で多く、男性が少し多いです
  • 「4」大陰性症状も特徴的です
  • 根本的な治療は無く、各神経障害に対する援助を行っていきます

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出典:ALSに関するデータ | JALSA / 日本ALS協会

検査・症状・治療

症状

  • 筋委縮・筋力低下:細かな作業(ボタン、針糸を通す、札を数えるなど)、よく転びそうになる、疲労感など
  • 錐体路障害:腱反射亢進・痙性麻痺・バビンスキー徴候など
  • 神経障害:球麻痺(嚥下障害・構音障害・舌萎縮)

*徐々に歩行困難となり、最終的には身動きが取れず、呼吸筋の障害で人工呼吸器管理(希望に応じて)となります。


一般的に症状に現れないとされる四大陰性症状は次の通りです。

  • 感覚障害
  • 眼球運動障害
  • 膀胱直腸障害
  • 褥瘡

検査

  • 針筋電図
  • 生検検査

治療

対症療法のみです。

  • 薬物療法:リルゾールによって神経細胞を保護して進行を遅らせる作用が報告されています。

ポイント

運動神経が障害されるので、感覚は問題無いのに運動を行えない状態です。また、脳神経障害(Ⅸ・X・Ⅻ)による嚥下障害・構音障害・誤嚥などに対する援助も必要です。

*文字盤・眼球入力・体位変換・自立援助・転倒予防・食事介助・吸引・リハビリテーション・心理的援助・人工呼吸器管理など

安楽死事件

1995年の東海大医学部付属病院で起きた事件で、例外的に認められる4要件が示されています。

  1. 耐え難い肉体的苦痛
  2. 死期切迫
  3. 肉体的苦痛を除去する他の方法無し
  4. 患者の明らかな意思表示

2020年に嘱託殺人なるニュースが報じられましたが、徐々に自由を奪われてしまう本人の苦痛や気持ちは計り知れないですね。


今回は「ALS」について解説しました。

まとめ

  • 運動ニューロンと脳神経(Ⅸ・X・Ⅻ)の障害が主になります
  • 50歳以降で多く、男性が少し多いです
  • 「4」大陰性症状も特徴的です
  • 根本的な治療は無く、各神経障害に対する援助を行っていきます

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症状

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  • 錐体路障害:腱反射亢進・痙性麻痺・バビンスキー徴候など
  • 神経障害:球麻痺(嚥下障害・構音障害・舌萎縮)

*徐々に歩行困難となり、最終的には身動きが取れず、呼吸筋の障害で人工呼吸器管理(希望に応じて)となります。


一般的に症状に現れないとされる四大陰性症状は次の通りです。

  • 感覚障害
  • 眼球運動障害
  • 膀胱直腸障害
  • 褥瘡

検査

  • 針筋電図
  • 生検検査

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  • 薬物療法:リルゾールによって神経細胞を保護して進行を遅らせる作用が報告されています。

ポイント

運動神経が障害されるので、感覚は問題無いのに運動を行えない状態です。また、脳神経障害(Ⅸ・X・Ⅻ)による嚥下障害・構音障害・誤嚥などに対する援助も必要です。

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  1. 耐え難い肉体的苦痛
  2. 死期切迫
  3. 肉体的苦痛を除去する他の方法無し
  4. 患者の明らかな意思表示

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今回は「ALS」について解説しました。

まとめ

  • 運動ニューロンと脳神経(Ⅸ・X・Ⅻ)の障害が主になります
  • 50歳以降で多く、男性が少し多いです
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  • 運動ニューロンと脳神経(Ⅸ・X・Ⅻ)の障害が主になります
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