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Nursing

【ALS】筋萎縮性側索硬化症とは?原因や初期症状について

2020年9月8日

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集中治療室で10年以上働き、ブログを起点に様々な情報を発信しています。臨床や投資、お金の知識を基に、専門書やガイドラインなどでリサーチをしてから執筆中!Web関連、看護、お金、職場環境の情報などを発信しています。

・ALSって何の略?

・どんな病態や症状なの?

今回は、こんな声に応えていきます。

本記事の内容について

ALSとは

病態・疫学について

治療・症状・看護について

安楽死について

ALSとは

Amyotrophic(筋委縮性) Lateral(側索) Sclerosis(硬化症)の略です。

1.病態

はてな

難病、徐々に全身の筋肉の萎縮が進行して思い通りに手足が動かなくなってしまう。

指先から始まって、嚥下障害(誤嚥など)、構音障害(言葉の発し難さ)、舌の萎縮などの球麻痺(IX【舌咽】、X【迷走】、XII【舌下】神経)を呈します。

感覚障害や排尿障害は認めないので、寝返りをしたいのに、又はトイレに行きたいのに動けないなどの状態となります。眼球運動障害も認め難く、末期はPCなどでの視線入力ができます。

2.疫学

はてな

有病率:10万人に5人前後(0.00005%程度)

好発年齢:40~50歳代(男>女)

喫煙で発症率が上がると報告されています。

原因ですが、90%程度は遺伝と関係無く孤発で、10%程度が家族性で発症後3~5年程度で死に至る。病初期の診断は鑑別疾患も多く、難しいとされています。

出典:ALSに関するデータ | JALSA / 日本ALS協会

3.治療

根治療法無し

対症療法のみで、薬物療法のリソゾールは神経細胞を保護して進行を遅らせる作用が報告されています。

4.伝導路

運動神経(上位・下位)のみ障害され、感覚神経や自律神経は異常無し。

・脊髄の主な神経路

・運動ニューロンの通路

脳疾患などは延髄より病変が上なので反対側に麻痺が起きるが、延髄より下の脊髄損傷などでは病変と同側に起きます。

・側索(錐体路)変性と前角の萎縮

錐体路:上位運動ニューロン→腱反射亢進、痙性麻痺など

前角:下位運動ニューロン→筋力低下、筋委縮など

5.症状

神経障害の症状を主とする。細かな作業(ボタン、針糸を通す、札を数えるなど)、よく転びそうになる、筋力が落ちた感覚や疲労感など。

その後歩行困難、嚥下障害、構音障害と進行し、最終的には身動きが取れず、呼吸筋の障害で人工呼吸器管理となります。

6.看護

看護としては、神経障害への対応(体位変換、自立援助、転倒予防、誤嚥予防、リハビリテーションなど)や心理的援助、人工呼吸器管理などが主となるでしょう。

7.安楽死

1995年の東海大医学部付属病院で起きた事件で、例外的に認められる4要件が示されています。

1.耐え難い肉体的苦痛

2.死期切迫

3.肉体的苦痛を除去する他の方法無し

4.患者の明らかな意思表示

嘱託殺人なるニュースが報じられましたが、徐々に自由を奪われてしまう本人の苦痛や気持ちは計り知れないですね。

今回は以上になります。参考になれば幸いです。

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