ファロー四徴症・動脈管開存症などの症状や覚え方など＜看護師国家試験＞

心拡大と心肥大は明確に区別されているので覚えておきましょう！一般的に心拡大は容量負荷で心臓が大きくなることです。

心肥大は圧負荷に抵抗して押し出そうとして心筋が厚くなることを言います。一種の筋トレだと思うと分かり易いですが、進行すると弊害が出てきます。

大動脈が心室中隔に乗っかっているので、VSDを呈します。Kirklinの分類のⅡ型が多く、時にⅠ型のVSD（右→左シャント）を認めます。

また、肺動脈に寄っているので肺動脈狭窄も生じます。これにより肺高血圧となり、肺動脈に血流を押し込む為に代償的に右室が肥大します。

重症度や形態異常は幅広く、肺動脈閉鎖となる例も見られます。肺動脈弁は通常三尖弁ですが、二尖弁になっていることも多いです。ダウン症ではASD・AVSDを伴うことが、よく見られると報告されています。

• 1年生存率：64%
• 10年生存率：23%

• 胸部レントゲン：木靴型心陰影
• 心エコー
• 心臓カテーテル検査

• 呼吸症状：チアノーゼ・多呼吸・ばち指・無酸素発作
• その他：哺乳不良・頻脈・感染性心内膜炎など
• 無酸素発作（チアノーゼ発作・低酸素発作）：3ヶ月頃より啼泣・哺乳・排便などを切っ掛けにしてチアノーゼが生じ、失神を起こしたり、最悪死に至ります。15～60分程度続き、幼児になると蹲踞そんきょの姿勢になります。

蹲踞？

蹲踞は胸と膝を密着させて座る体位で、イメージとしては相撲ですね！

• 無酸素発作時：鎮静・酸素・蹲踞など

• Blalock-Taussig（ブラロックータウシグ）手術：鎖骨下動脈と肺動脈の間などに人工的な通り道を作って肺血流を改善します。

＊姑息手術とは、根治までの間に一時的に行う治療のことです。

• 心内修復術：2～5歳までに行います。肺動脈狭窄の解除とVSDの閉鎖を施します。

• 心エコー
• 心臓カテーテル検査

• 拡張期血圧下降
• 脈圧増大
• 速脈

• インドメタシン：動脈管が細い場合は収縮作用により閉鎖が期待できます
• 外科手術：切断、結紮術など
• カテーテル塞栓術

• 心エコー
• 心臓カテーテル検査

• チアノーゼ
• 呼吸困難

• 【姑息手術】BAS（バルーン心房中隔裂開術）：中隔を開大して右心房に動脈血を流します。
• 【Ⅰ・Ⅱ型】Jatene（ジャテン）手術：大動脈と肺動脈を切断して入れ替え、吻合します（+中隔欠損閉鎖）。
• 【Ⅲ型】Rastelli（ラステリ）手術：右室を切り開いて心室中隔欠損に人工血管を用いて大動脈を繋げ（心内導管）、切り開いた右室より肺動脈へ人工弁付の人工血管を繋げます（心外導管）。切断した肺動脈は閉鎖します